三庚酸酯或可治疗1型游离缺陷综合征

脊髓糖类紊乱的的系统与副作用比较简单，由于许多解决办法始终尚不得而知，所以治疗法较为困难。正经常情况下，是脊髓能量糖类的主要成品。1M-依赖M-有缺陷症候群（G1D）由于SLC2A1遗传的突变，最终加剧内源性积聚减少。

G1D经常表现为之中风发烧与运动控制棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模M-之中，G1D一系列极为重要神经功能有缺陷，经常独立于黏膜涉及的GLUT1依赖M-障碍，而上升脊髓组织内浓度可以减缓副作用。作者指出这些发掘出有可能与人类G1D疾病涉及，因此可以试图转M-加强脊髓流到或共享直接替代催化的治疗法法则。

现今应用于G1D的之中风蔬果疗法，仅能减缓2/3患儿的运动障碍或之中风发烧，而且并非普遍耐受。有研究成果揭示，与生酮蔬果治疗法方式相反的，如三庚酸醇等营养物质有可能会通过回补反应，可用TCA（三羧酸可逆）的两边产物，从而起作用。

因此来自休斯敦所大学西南医学之中心的研究成果者们，进一步开展非商业性、开放字句系列的临床研究成果，对三庚酸醇治疗法法则进行审计。研究成果结果的网站发表于8月底11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

研究成果共归属于14名尚未接受生酮蔬果治疗法的1M-依赖M-有缺陷症候群的儿童与。干预方法为，在病患日经常蔬果之中可用食品级三庚酸醇。

由于大部份之中风发烧不显著，患儿或亲属的看上去不足以应用于审计。因此，研究成果者采用一原理运动控制、神经人类学、肠道分析、脊髓运动量的核磁共振定期检查等方法。

研究成果揭示，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在应用三庚酸醇后，棘波增速近70%，几乎患儿神经精神状态表现以及脊髓运动量上升。11名患儿（78%），长时间采用三庚酸布氏后尚未出现副作用。3名病患（21%）表现为胃肠道副作用，1（7%）名病患治疗法受到影响。

结果预设，三庚酸布氏可以对G1D患儿的主要神经功能显现出有利影响。另外，研究成果的观察指标可以构成一个极为重要的框架，来审计糖类性脊髓病（两边糖类产物障碍）的治疗法法则。

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编辑： neuro207