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长期恶习 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-05 04:07:56 来源:玉溪癫痫医院 咨询医生

Marchiafa-Bignami 眼疾是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征西的眼疾因,常见于心肌梗死患者。未来会,来自印度科泽科德该大学内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者,20 前所开始有中度酗酒史,近一个月展示出出近记忆及执行功能障碍,人格改变,直立失调。

图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)说明了脑组织轻度出血,整个脑组织很低频谱,结构保留

诊断:Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 眼疾以脑组织的中央层所致为主,背层和腹层相对保留,展示出出「三明治征西」。 其他所致的白质有前所连合、后连合、大脑脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床研究展示出

认知障碍,直立精神状态,高血压发烧及失忆。

主要特性

1. 心肌梗死患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了脑组织很低频谱;

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断核心技术,可说明了 NAA/Cr 之比在眼疾因发烧后的前所 4 个月下降,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床研究病因的恢复不符。

鉴别诊断

脑组织胶质瘤:标记现像导致脑组织肿胀。

脱髓鞘:眼疾灶并不一定离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征西。

血管恶性肿瘤:恶性肿瘤并不一定较为离散。

Wernicke 脑眼疾:并不一定累及下小脑、小脑和中脑导水管周围大脑皮层。

治疗

尚无具体可证的治疗,并不一定肠外给予硫胺素。

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编辑: 李娜

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